Le syndrome HELLP est une complication grave de la grossesse, souvent liée à la prééclampsie. Découvrez ses causes, ses symptômes, son diagnostic et les traitements disponibles.

1. Qu’est-ce que le syndrome HELLP ?

Le syndrome HELLP est une complication obstétricale sévère qui met en jeu le pronostic vital de la mère et du fœtus. Son acronyme, décrit pour la première fois par le Dr Louis Weinstein en 1982, résume les trois anomalies biologiques caractéristiques :

• H – Hemolysis : hémolyse (destruction des globules rouges)
• EL – Elevated Liver enzymes : élévation des enzymes hépatiques
• LP – Low Platelets : thrombopénie (baisse des plaquettes sanguines)

Ce syndrome touche environ 0,1 à 0,6 % des grossesses et survient dans 70 % des cas avant l’accouchement, généralement entre la 27ᵉ et la 37ᵉ semaine d’aménorrhée. Dans 30 % des cas, il apparaît dans les 48 heures suivant la délivrance, le plus souvent chez des femmes ayant présenté une prééclampsie.

Le syndrome HELLP est considéré comme une forme aggravée ou une variante de la prééclampsie sévère, bien que dans 15 à 20 % des cas, il puisse survenir sans hypertension artérielle préalable.

2. Causes et facteurs de risque

La physiopathologie exacte du syndrome HELLP reste incomplètement élucidée, mais plusieurs mécanismes sont évoqués :

2.1. Mécanismes physiopathologiques

• Anomalie de la placentation : défaut d’invasion trophoblastique des artères spiralées utérines, provoquant une ischémie placentaire.
• Dysfonction endothéliale : lésions de l’endothélium vasculaire maternel, entraînant une vasoconstriction et une activation de la coagulation.
• Stress oxydatif et inflammation : libération de cytokines pro-inflammatoires et de radicaux libres.
• Microangiopathie hépatique : atteinte des sinusoïdes hépatiques responsable de l’hémolyse et de la nécrose hépatique.

2.2. Facteurs de risque identifiés

Certaines situations augmentent significativement le risque de développer un syndrome HELLP :

• Antécédent de prééclampsie ou de syndrome HELLP (risque de récidive de 5 à 20 %)
• Hypertension artérielle chronique ou préexistante
• Âge maternel supérieur à 35 ans
• Obésité (IMC supérieur à 30)
• Grossesse multiple
• Diabète gestationnel ou préexistant
• Maladies auto-immunes (lupus, syndrome des antiphospholipides)
• Antécédents familiaux de prééclampsie
• Nulliparité ou multiparité avec changement de partenaire

3. Symptômes et signes d’alerte

Le diagnostic précoce du syndrome HELLP est crucial car il peut évoluer rapidement vers des complications mettant en jeu la vie de la mère et de l’enfant. Les symptômes sont souvent polymorphes et trompeurs, pouvant mimer d’autres affections comme une grippe, une hépatite virale ou une cholécystite.

3.1. Signes cliniques fréquents

• Douleur épigastrique ou en barre dans l’hypochondre droit : signe cardinal présent dans 65 à 90 % des cas, due à la distension de la capsule hépatique.
• Nausées et vomissements : symptômes fréquents en début d’évolution.
• Céphalées persistantes : souvent frontales ou occipitales, résistant aux antalgiques habituels.
• Troubles visuels : vision floue, phosphènes, scotomes.
• Hypertension artérielle : présente dans 80 % des cas, mais parfois absente.
• Œdèmes : notamment des membres inférieurs et du visage.
• Prise de poids brutale : par rétention hydrique.
• Asthénie intense et malaise général

3.2. Signes de gravité

Certains signes doivent alerter immédiatement car ils traduisent des complications évoluées :

• Hématurie ou hémorragies muqueuses (gingivorragies)
• Confusion mentale, somnolence
• Ictère (jaunisse)
• Douleur thoracique ou dyspnée
• Diminution des mouvements actifs fœtaux

En cas de douleur abdominale brutale associée à un état de choc, il faut évoquer une rupture hépatique ou un hématome sous-capsulaire du foie, complication gravissime du syndrome HELLP.

4. Diagnostic et examens complémentaires

Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et biologiques. Trois critères de classification sont utilisés selon la classification de Sibai :

4.1. Critères diagnostiques biologiques

• Hémolyse : augmentation des LDH (> 600 UI/L), haptoglobine effondrée, présence de schizocytes au frottis sanguin, bilirubine totale élevée.
• Élévation des enzymes hépatiques : ASAT > 70 UI/L, ALAT > 50 UI/L.
• Thrombopénie : plaquettes inférieures à 100 000/mm³, voire 50 000/mm³ dans les formes sévères.

4.2. Bilan complémentaire

Un bilan complet doit être réalisé en urgence :

• NFS-plaquettes, frottis sanguin
• Bilan hépatique complet (ASAT, ALAT, GGT, bilirubine)
• Bilan d’hémostase (TP, TCA, fibrinogène, D-dimères)
• Fonction rénale (créatinine, urée, acide urique)
• Protéinurie des 24 heures (souvent positive)
• Bilan de coagulation avec recherche de CIVD (coagulation intravasculaire disséminée)

4.3. Imagerie

• Échographie hépatique : recherche d’hématome sous-capsulaire ou de zones de nécrose.
• Échographie obstétricale et Doppler : évaluation du bien-être fœtal, du flux placentaire et de la croissance.
• Cardiotocographie (CTG) : surveillance du rythme cardiaque fœtal.
• Scanner abdominal : en cas de suspicion de complication hépatique grave.

5. Complications et risques

Le syndrome HELLP est associé à un taux élevé de complications potentiellement mortelles.

5.1. Complications maternelles

• Hématome sous-capsulaire du foie et rupture hépatique (1 à 2 % des cas, mortalité maternelle de 50 à 75 %)
• Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
• Décollement prématuré du placenta (rétroplacentaire)
• Insuffisance rénale aiguë
• Œdème aigu du poumon
• Hémorragie cérébrale ou accident vasculaire cérébral
• Défaillance multiviscérale
• Décès maternel : 1 à 2 % des cas dans les pays industrialisés

5.2. Complications fœtales et néonatales

• Prématurité (induction ou césarienne souvent nécessaires)
• Retard de croissance intra-utérin (RCIU)
• Souffrance fœtale aiguë
• Mort fœtale in utero (7 à 20 % des cas)
• Mort néonatale

6. Traitement et prise en charge

La prise en charge du syndrome HELLP est une urgence médicale absolue qui nécessite une hospitalisation dans une maternité de niveau adapté, idéalement avec une réanimation néonatale.

6.1. Principes généraux

Le seul traitement définitif du syndrome HELLP est l’extraction fœtale, dont le délai dépend de la sévérité du tableau clinique et de l’âge gestationnel.

6.2. Mesures thérapeutiques

• Hospitalisation en urgence avec surveillance rapprochée
• Repose au lit strict
• Surveillance continue : tension artérielle, diurèse, conscience, rythme cardiaque fœtal
• Antihypertenseurs : nicardipine, labétalol, alpha-méthyldopa pour contrôler la pression artérielle
• Prévention de l’éclampsie : sulfate de magnésium en perfusion intraveineuse
• Corticothérapie anténatale : bétaméthasone ou dexaméthasone entre 24 et 34 semaines d’aménorrhée pour accélérer la maturité pulmonaire fœtale
• Transfusion plaquettaire si plaquettes inférieures à 50 000/mm³ ou avant accouchement chirurgical
• Corticoïdes : la dexaméthasone peut être utilisée pour améliorer le bilan hépatique et hématologique
• Antalgiques adaptés à l’intensité des douleurs

6.3. Modalités d’accouchement

La décision d’accouchement dépend de plusieurs facteurs :

• Avant 34 semaines : tentative de stabilisation pour permettre la maturation pulmonaire fœtale, sauf en cas de complications graves
• Après 34 semaines : extraction fœtale rapide après stabilisation maternelle
• Voie d’accouchement : le déclenchement du travail est possible si les conditions locales sont favorables ; sinon, une césarienne est souvent privilégiée

7. Suivi post-partum et prévention de la récidive

Le suivi après l’accouchement est essentiel car la normalisation des paramètres biologiques peut prendre plusieurs jours.

7.1. Surveillance postnatale

• Surveillance rapprochée des constantes maternelles pendant 48 à 72 heures
• Contrôle biologique quotidien du bilan hépatique et de la numération plaquettaire
• Surveillance de la tension artérielle, qui peut rester élevée plusieurs semaines
• Poursuite du sulfate de magnésium pendant 24 à 48 heures selon le protocole
• Anticoagulation préventive en raison du risque thromboembolique

7.2. Risque de récidive et grossesses ultérieures

Le risque de récurrence lors d’une grossesse ultérieure est estimé entre 5 et 20 %. Une surveillance renforcée est recommandée pour toute grossesse ultérieure :

• Consultation préconceptionnelle
• Suivi rapproché dès le premier trimestre
• Mesures préventives : aspirine faible dose (75 à 160 mg/jour) à partir de la 12ᵉ semaine chez les femmes à haut risque, selon les recommandations de la HAS et du CNGOF
• Supplémentation calcique en cas de carence
• Doppler des artères utérines au deuxième trimestre

8. En résumé : conseils pratiques et points clés

Le syndrome HELLP est une pathologie rare mais redoutable qui nécessite une vigilance particulière, surtout chez les femmes présentant des facteurs de risque.

8.1. Les signes qui doivent alerter

• Douleur brutale dans le haut du ventre ou sous les côtes à droite
• Nausées et vomissements inhabituels en fin de grossesse
• Céphalées tenaces, troubles visuels
• Fatigue extrême et malaise général
• Hypertension artérielle nouvellement apparue
• Saignements inhabituels (nez, gencives)

8.2. Ce qu’il faut faire en urgence

• Contacter immédiatement le service de maternité ou le SAMU (15) en cas de symptômes suspects
• Ne pas attendre une consultation différée : le syndrome HELLP peut évoluer en quelques heures
• Se rendre aux urgences obstétricales pour un bilan sanguin complet

8.3. Suivi recommandé pour les grossesses à risque

• Consultations prénatales plus fréquentes
• Autosurveillance de la tension artérielle à domicile
• Surveillance des mouvements actifs du fœtus
• Respect scrupuleux des rendez-vous d’échographie et de Doppler
• Adhésion au traitement préventif par aspirine si prescrit

À retenir : le syndrome HELLP est une urgence médicale qui, grâce à une prise en charge précoce et multidisciplinaire, permet aujourd’hui de réduire significativement la mortalité maternelle et néonatale. Toute femme enceinte présentant des symptômes évocateurs doit consulter sans délai, car chaque heure compte. Une information claire des patientes à risque et un suivi rigoureux demeurent les meilleurs alliés pour prévenir les complications graves.