DMLA avancée : comprendre et dépister

La DMLA avancée est la forme tardive de la dégénérescence maculaire liée à l'âge, première cause de malvoyance après 60 ans. Cet article détaille ses formes, son diagnostic, ses traitements actuels et les conseils pour préserver son autonomie visuelle.

Qu’est-ce que la DMLA avancée ?

La dégénérescence maculaire liée à l’âge, ou DMLA, est une maladie chronique de la rétine qui touche la macula, la zone centrale de la rétine responsable de la vision fine, de la lecture, de la reconnaissance des visages et de la perception des couleurs. Au stade avancé, la maladie entraîne une perte irréversible de la vision centrale, alors que la vision périphérique reste longtemps préservée. C’est la première cause de malvoyance chez les personnes de plus de 60 ans dans les pays industrialisés, et sa fréquence augmente fortement avec l’âge : elle concerne environ 10 % des plus de 65 ans et jusqu’à 25 à 30 % des plus de 75 ans.

On distingue classiquement trois stades : la phase précoce, caractérisée par la présence de drusen (petits dépôts jaunâtres sous la rétine) ; la phase intermédiaire, où ces drusen augmentent de taille et où apparaissent des altérations pigmentaires ; et enfin le stade avancé, qui se décline en deux formes principales, aux mécanismes, pronostics et prises en charge très différents.

Les deux formes de DMLA avancée

La DMLA exsudative (ou néovasculaire, « humide »)

Elle représente environ 10 à 15 % des cas de DMLA mais est responsable de la majorité des pertes visuelles sévères. Elle est due à la néovascularisation choroïdienne : des vaisseaux anormaux, fragiles et perméables, se développent depuis la choroïde sous la rétine. Ces néo-vaisseaux laissent fuir du liquide, du sang et des lipides, provoquant un œdème maculaire, des hémorragies et, à terme, une cicatrice fibreuse qui détruit les photorécepteurs. Sans traitement, la perte de vision centrale peut survenir en quelques semaines.

La DMLA atrophique (ou « sèche » avancée)

Plus fréquente (80 à 90 % des cas), elle évolue de façon plus lente et progressive. Au stade avancé, on parle de atrophie géographique : les photorécepteurs, l’épithélium pigmentaire rétinien et la choroïde sous-jacente disparaissent sur des zones de plus en plus étendues, laissant une « fenêtre » au niveau de la macula où la vision disparaît totalement. La progression se compte généralement en années plutôt qu’en semaines, mais le handicap visuel devient considérable.

Causes et facteurs de risque

L’âge est le principal facteur de risque : la quasi-totalité des DMLA avancées survient après 60 ans, et l’incidence double تقريبًا tous les 10 ans après 50 ans. Plusieurs autres facteurs sont aujourd’hui bien identifiés.

• Le tabagisme : c’est le facteur de risque modifiable le plus important. Le tabac multiplie par 2 à 4 le risque de DMLA et accélère la progression vers les formes avancées.
• Les antécédents familiaux : un parent au premier degré atteint multiplie le risque par 2 à 4, avec une composante génétique forte impliquant notamment les gènes CFH, ARMS2 et HTRA1.
• L’exposition solaire cumulée et l’exposition à la lumière bleue, qui génèrent un stress oxydatif rétinien.
• L’alimentation pauvre en antioxydants, en oméga-3, lutéine et zéaxanthine, pigments protecteurs de la macula.
• Les facteurs cardiovasculaires : hypertension artérielle, hypercholestérolémie, obésité et diabète, qui altèrent la vascularisation choroïdienne.
• L’iris clair, qui laisse passer davantage de lumière vers la rétine.

Symptômes et signes d’alerte

La DMLA avancée est souvent asymétrique au début, un œil étant atteint avant l’autre. Les premiers signes passent fréquemment inaperçus, car l’œil sain compense la perte. Les symptômes typiques sont les suivants :

• Vision floue centrale : les lignes droites apparaissent ondulées ou déformées (phénomène de métamorphopsie), particulièrement visible sur les grilles d’Amsler.
• Tache centrale sombre (scotome central) : un point noir ou gris fixe apparaît au centre du champ visuel, grossissant avec le temps.
• Difficulté à lire, même avec des lunettes adaptées : les lettres semblent disparaître ou fusionner.
• Difficulté à reconnaître les visages, alors que la vision périphérique reste normale.
• Baisse de la perception des contrastes et des couleurs.
• Hallucinations visuelles (syndrome de Charles Bonnet) : un patient sur trois à quatre rapporte des visions de formes, couleurs, personnages absents. Ces hallucinations sont bénignes mais souvent anxiogènes.

Tout trouble visuel central d’apparition récente, surtout après 50 ans, doit conduire à une consultation ophtalmologique en urgence, en particulier s’il s’agit d’une déformation des lignes : c’est un signe classique de néovascularisation débutante.

Diagnostic et classification

Le diagnostic repose sur un examen ophtalmologique complet associant :

• Mesure de l’acuité visuelle de loin et de près, avec correction optique.
• Examen du fond d’œil après dilatation pupillaire, pour visualiser la macula et les drusen.
• Tomographie en cohérence optique (OCT) : examen non invasif et indolore qui fournit des coupes très fines de la rétine, détecte l’œdème, les drusen, l’atrophie ou les néo-vaisseaux. C’est l’examen de référence pour le suivi.
• Angiographie à la fluorescéine et/ou au vert d’indocyanine : elle précise le type de néovascularisation (visible, occulte, mixte) et guide le traitement.
• OCT-angiographie : technique plus récente, non invasive, qui visualise directement le réseau vasculaire rétinien et choroïdien.

La classification internationale permet de grader la DMLA en stade précoce, intermédiaire ou avancé. Le stade avancé est défini soit par une atrophie géographique touchant la fovéa, soit par la présence d’une néovascularisation choroïdienne active ou cicatricielle.

Traitements disponibles

Prise en charge de la DMLA exsudative

Le traitement de référence repose sur les injections intravitréennes d’anti-VEGF (bévacizumab, ranibizumab, aflibercept, et plus récemment faricimab). Ces molécules bloquent le VEGF, facteur de croissance responsable de la formation des néo-vaisseaux et de leur perméabilité. Le protocole classique commence par une phase d’induction avec une injection mensuelle pendant trois mois, suivie d’une phase de maintenance adaptée à chaque patient selon le critère « treat and extend » ou PRN. Ces injections permettent, dans 70 à 90 % des cas, de stabiliser la vision et, dans une proportion significative, de l’améliorer. Le principal risque est l’endophtalmie, rare mais grave (environ 1 cas pour 2 000 à 3 000 injections).

Prise en charge de la DMLA atrophique avancée

Jusqu’à récemment, il n’existait aucun traitement curatif de la forme atrophique. En 2023, l’observational pegcetacoplan (Syfovre) a obtenu aux États-Unis une autorisation pour ralentir la progression de l’atrophie géographique, premier traitement spécifique de cette forme. En Europe, les discussions réglementaires sont en cours. En attendant, la prise en charge repose sur la rééducation basse vision, les aides optiques et le soutien psychologique.

Thérapies complémentaires et en développement

• Photothérapie dynamique : encore utilisée de façon marginale pour certaines néovascularisations extrafovéolaires, ou en combinaison avec les anti-VEGF.
• Supplémentation AREDS 2 : une combinaison spécifique (vitamines C et E, zinc, cuivre, lutéine, zéaxanthine) réduit d’environ 25 % le risque de progression vers une forme avancée chez les patients au stade intermédiaire. Elle n’a pas d’effet sur la forme atrophique déjà constituée.
• Thérapie cellulaire et greffe de cellules souches : plusieurs essais cliniques évaluent la transplantation de cellules de l’épithélium pigmentaire rétinien dérivées de cellules souches embryonnaires ou iPS.
• Thérapie génique : des vecteurs viraux (AAV) sont testés pour délivrer des facteurs anti-angiogéniques directement dans l’œil.
• Dispositifs implantables de prothèse rétinienne : encore expérimentaux pour les DMLA, mais en plein essor.

Vivre avec une DMLA avancée

Quand la vision centrale ne peut plus être restaurée, la rééducation orthoptique basse vision devient centrale. Elle apprend au patient à utiliser sa vision résiduelle périphérique et à exploiter de nouvelles stratégies visuelles. Les aides optiques (loupes éclairantes, systèmes télescopiques, téléagrandisseurs, loupes électroniques, tablettes grand format) et les aides non optiques (contrastes renforcés, éclairage adapté, marquage des commandes) permettent de maintenir lecture, écriture et autonomie domestique.

L’accompagnement psychologique est souvent indispensable : la perte progressive de la vision centrale est un facteur de risque majeur de dépression, d’isolement social et de chutes. Les associations de patients (par exemple France DMLA, Retina France) proposent écoute, conseils pratiques et groupes de parole. Des aménagements du domicile, l’apprentissage de l’usage de la canne blanche si besoin, et l’éducation des proches à la communication visuelle sont des éléments clés du maintien de la qualité de vie.

Prévention et dépistage

Même si la DMLA ne peut pas toujours être évitée, plusieurs mesures réduisent fortement le risque de progression vers les formes avancées :

• Arrêt complet et définitif du tabac : c’est la mesure préventive la plus efficace.
• Alimentation riche en pigments maculaires : légumes verts à feuilles (épinards, kale, brocoli), poissons gras (saumon, maquereau, sardines), œufs, noix, baies foncées (myrtilles, cassis).
• Protection solaire : lunettes filtrant 100 % des UV et une partie de la lumière bleue, chapeau à bord large lors d’expositions prolongées.
• Contrôle des facteurs cardiovasculaires : tension artérielle, glycémie, cholestérol, poids.
• Auto-surveillance : test de la grille d’Amsler à domicile, à faire régulièrement, monoculairement, pour dépister une déformation des lignes ou une tache centrale nouvelle.
• Examens ophtalmologiques réguliers : un contrôle annuel est recommandé après 60 ans, plus rapproché en cas de DMLA intermédiaire ou d’antécédents familiaux.

Les points clés

La DMLA avancée est une maladie fréquente, liée à l’âge, qui détruit progressivement la vision centrale tout en préservant longtemps la vision périphérique. Elle existe sous deux formes : la forme exsudative, brutalement évolutive mais désormais bien contrôlée par les injections intravitréennes d’anti-VEGF, et la forme atrophique, plus lente, pour laquelle de premiers traitements spécifiques arrivent enfin sur le marché. Le diagnostic précoce, fondé sur l’OCT et l’angiographie, permet de traiter à temps les formes exsudatives et de préserver la vision. Au quotidien, la rééducation basse vision, les aides optiques, le soutien psychologique et l’adaptation de l’environnement sont les piliers de la qualité de vie. Enfin, la prévention repose avant tout sur l’arrêt du tabac, une alimentation protectrice pour la macula, la protection solaire et un suivi ophtalmologique régulier après 60 ans. Toute déformation récente des lignes ou tache centrale nouvelle impose une consultation ophtalmologique rapide : prise en charge tôt signifie souvent vision conservée.