La chorée de Sydenham est une complication neurologique du rhumatisme articulaire aigu, touchant principalement les enfants. Découvrez ses causes, ses symptômes, son diagnostic et ses traitements.

Qu’est-ce que la chorée de Sydenham ?

La chorée de Sydenham, également appelée danse de Saint-Guy, est une maladie neurologique caractérisée par des mouvements involontaires, brusques et irréguliers du visage et des membres. Elle constitue l’une des manifestations majeures du rhumatisme articulaire aigu (RAA), une complication inflammatoire survenant quelques semaines après une infection par le streptocoque bêta-hémolytique du groupe A, généralement une angine mal ou non traitée.

Cette pathologie tire son nom du médecin anglais Thomas Sydenham, qui l’a décrite pour la première fois en 1686. Bien que relativement rare dans les pays industrialisés grâce à l’usage systématique des antibiotiques, elle reste fréquente dans les régions du monde où l’accès aux soins est limité. La maladie touche principalement les enfants et adolescents entre 5 et 15 ans, avec une prédominance féminine (deux tiers des cas).

Sur le plan physiopathologique, la chorée de Sydenham résulte d’une réaction auto-immune : des anticorps produits contre le streptocoque vont, par réaction croisée, attaquer certaines structures du cerveau, en particulier les ganglions de la base (noyau caudé, putamen), perturbant ainsi le contrôle moteur.

Causes et mécanismes de la maladie

Le point de départ : l’infection streptococcique

La chorée de Sydenham survient typiquement 1 à 6 mois après une angine streptococcique, parfois passée inaperçue. Le streptocoque bêta-hémolytique du groupe A (Streptococcus pyogenes) est responsable d’infections ORL banales mais qui, chez certaines personnes prédisposées, déclenchent une réaction immunitaire disproportionnée.

Cette réaction est dirigée contre le streptocoque mais touche également, par mimétisme moléculaire, des tissus sains de l’organisme : articulations, cœur, peau, et cerveau dans le cas de la chorée.

Le mécanisme auto-immun

Les anticorps anti-streptococciques reconnaissent des antigènes similaires présents sur les neurones des ganglions de la base. Cette attaque provoque une inflammation locale (encéphalite) qui se traduit par des troubles du mouvement caractéristiques.

Plusieurs facteurs favoriseraient la survenue de la chorée :

• Une prédisposition génétique (certains antigènes HLA sont plus fréquemment associés)
• Le sexe féminin
• Un niveau socio-économique défavorisé avec promiscuité et accès limité aux soins
• Des conditions d’hygiène précaires

Lien avec le rhumatisme articulaire aigu

La chorée fait partie des critères de Jones, qui définissent le rhumatisme articulaire aigu. Elle peut survenir isolément ou être associée à d’autres manifestations du RAA : polyarthrite, cardite rhumatismale (la complication la plus redoutable), érythème marginé ou nodules sous-cutanés.

Symptômes et manifestations cliniques

Les mouvements choréiques

Le signe cardinal de la maladie est l’apparition de mouvements involontaires, rapides, imprévisibles et asymétriques. Ces mouvements touchent :

• Le visage : grimaces, clignements excessifs des yeux, protrusion de la langue, mouvements des lèvres
• Les membres supérieurs : gestes désordonnés, difficultés à tenir un objet
• Les membres inférieurs : démarche instable, trébuchements
• Le tronc : mouvements de torsion, instabilité posturale

Ces mouvements s’aggravent avec le stress, la fatigue ou la concentration, et diminuent au repos ou pendant le sommeil. Ils sont souvent unilatéraux au début (hémichorée) avant de devenir bilatéraux.

Troubles du tonus et de la coordination

On observe fréquemment :

• Une hypotonie musculaire (diminution du tonus)
• Une faiblesse musculaire avec sensation de fatigue
• Des troubles de la motricité fine (écriture illisible, maladresse)
• Une démarche ébrieuse caractéristique
• Le signe du laitier : impossibilité de maintenir la protrusion de la langue

Manifestations neuropsychiatriques

La chorée de Sydenham s’accompagne souvent de :

• Troubles émotionnels : labilité affective, irritabilité, anxiété
• Troubles du comportement : agitation, impulsivité
• Troubles obsessionnels compulsifs (TOC) : souvent associés
• Difficultés d’attention et de concentration
• Plus rarement, psychose ou épisodes maniaques

Autres signes associés

Une fébricule, une fatigue générale, des douleurs articulaires modérées et parfois un souffle cardiaque peuvent être présents, témoignant d’une atteinte rhumatismale plus large.

Diagnostic de la chorée de Sydenham

Critères cliniques

Le diagnostic repose principalement sur la clinique. Les critères de Jones (révisés par l’AHA) permettent de poser le diagnostic de RAA. La chorée seule, si elle est associée à une preuve d’infection streptococcique antérieure, suffit au diagnostic.

Examens complémentaires

• Bilan sanguin : recherche d’une inflammation (CRP, VS élevées) et d’anticorps anti-streptococciques (ASLO, anti-DNase B) qui sont augmentés
• Prélèvement de gorge : peut encore retrouver le streptocoque
• ECG et échocardiographie : systématiques pour dépister une cardite rhumatismale associée, même en l’absence de symptômes cardiaques
• IRM cérébrale : souvent normale ou montrant des hypersignaux des ganglions de la base ; utile pour éliminer d’autres causes
• EEG : peut montrer des anomalies non spécifiques pendant la phase aiguë

Diagnostics différentiels

Il faut distinguer la chorée de Sydenham d’autres causes de mouvements anormaux :

• Chorée de Huntington (plus rare chez l’enfant, antécédents familiaux)
• Tics (mouvements reproductibles, suppression volontaire possible)
• Syndrome de PANDAS (forme pédiatrique proche)
• Maladie de Wilson (perturbation du cuivre)
• Corea gravidique ou iatrogène (médicaments)
• Encéphalites auto-immunes

Traitement et prise en charge

Traitement de l’infection streptococcique

Le premier geste thérapeutique est l’éradication du streptocoque par une antibiothérapie adaptée :

• Pénicilline V (Oracilline) pendant 10 jours, ou
• Amoxicilline pendant 10 jours
• En cas d’allergie : macrolides (érythromycine, azithromycine)

Cette antibiothérapie sera poursuivie de façon prolongée (parfois plusieurs années voire à vie) sous forme d’injections mensuelles de benzathine pénicilline (Extencilline) pour prévenir les récidives et protéger le cœur.

Traitement des mouvements choréiques

• Valproate de sodium (Dépakote) : traitement de première intention, efficace sur les mouvements et bien toléré
• Carbamazépine (Tégrétol) : alternative possible
• Neuroleptiques : halopéridol, rispéridone ou olanzapine dans les formes sévères, en surveillant les effets secondaires extrapyramidaux
• Corticoïdes : prednisone ou prednisolone dans les formes sévères ou réfractaires, parfois en bolus
• Immunoglobulines intraveineuses : envisagées dans les formes graves

Traitements symptomatiques associés

Selon les manifestations :

• Anti-inflammatoires (aspirine, AINS) si arthrite associée
• Traitement de la cardite : corticoïdes si atteinte cardiaque sévère
• Prise en charge psychologique : soutien, voire psychothérapie en cas de troubles émotionnels ou de TOC
• Kinésithérapie : pour travailler la coordination et le tonus
• Orthophonie : si troubles de la parole importants

Mesures générales

• Repos pendant la phase aiguë
• Éviction scolaire temporaire
• Protection contre les blessures (literie adaptée, environnement sécurisé)
• Hydratation et alimentation équilibrée

Évolution et pronostic

Une évolution généralement favorable

La chorée de Sydenham est une maladie le plus souvent bénigne et d’évolution favorable. Les mouvements diminuent progressivement sur quelques semaines à quelques mois, avec une guérison complète dans 80 à 90 % des cas en moins de 6 mois.

La durée moyenne de la phase active est de 2 à 4 mois, mais peut s’étendre jusqu’à 12-18 mois dans certains cas. Les récidives sont possibles (environ 20 % des cas), souvent à l’occasion d’une nouvelle infection streptococcique ou d’un arrêt de l’antibioprophylaxie.

Complications possibles

Les complications sont essentiellement liées à l’atteinte cardiaque associée (valvulopathie rhumatismale), qui peut évoluer vers une insuffisance cardiaque chronique nécessitant un suivi cardiologique à vie. Les troubles neuropsychiatriques peuvent également persister plusieurs mois après la disparition des mouvements.

Suivi à long terme

Un suivi prolongé est indispensable :

• Cardiologique : échographies cardiaques régulières
• Neurologique : évaluation de la régression des symptômes
• Biologique : surveillance des marqueurs inflammatoires
• Pédagogique : adaptation scolaire en cas de troubles cognitifs persistants

Prévention de la chorée de Sydenham

Traitement précoce des angines

La prévention repose avant tout sur le traitement antibiotique systématique de toute angine streptococcique. Un test de diagnostic rapide (TDR) réalisé en cabinet médical permet en quelques minutes de confirmer l’origine streptococcique et d’éviter ainsi la cascade auto-immune.

Antibioprophylaxie secondaire

Chez les patients ayant présenté un RAA, une prophylaxie prolongée est recommandée :

• Benzathine pénicilline en injection intramusculaire toutes les 3 à 4 semaines
• Durée : minimum 5 ans après le dernier épisode, ou jusqu’à 21 ans (au plus long des deux)
• À vie en cas de cardite rhumatismale avec atteinte valvulaire

Mesures d’hygiène

• Lavage régulier des mains
• Éviction scolaire des enfants malades
• Amélioration des conditions de vie dans les pays à risque
• Sensibilisation des populations aux signes d’alerte de l’angine

En résumé : conseils pratiques

La chorée de Sydenham est une maladie neurologique auto-immune qui, bien qu’impressionnante dans ses manifestations, évolue le plus favorablement. Voici les points essentiels à retenir :

• Toute angine streptococcique doit être traitée par antibiotiques pour prévenir le RAA et ses complications
• Devant des mouvements anormaux chez un enfant ou un adolescent, consulter rapidement : un diagnostic précoce améliore la prise en charge
• Le traitement repose sur l’éradication du streptocoque, des symptomatiques (valproate, neuroleptiques) et une kinésithérapie adaptée
• L’antibioprophylaxie prolongée est essentielle pour prévenir les récidives et protéger le cœur
• Le suivi cardiologique est indispensable même en l’absence de signes cardiaques initiaux
• Un soutien psychologique et scolaire aide l’enfant à traverser cette période difficile
• Dans les pays industrialisés, l’incidence a fortement diminué grâce à l’usage des antibiotiques, mais la vigilance reste de mise

La chorée de Sydenham illustre parfaitement l’importance d’une médecine préventive : un traitement antibiotique simple et peu coûteux d’une angine banale permet d’éviter une maladie neurologique invalidante et des complications cardiaques potentiellement graves. Parents, enseignants et professionnels de santé doivent rester attentifs aux premiers signes pour permettre une prise en charge rapide et efficace.