Le syndrome HELLP est une complication grave de la grossesse, proche de la prééclampsie. Découvrez comment il se diagnostique, ses signes d'alerte et sa prise en charge médicale.

Qu’est-ce que le syndrome HELLP ?

Le syndrome HELLP est une complication obstétricale sévère qui apparaît généralement au cours du troisième trimestre de la grossesse, parfois juste après l’accouchement. Son acronyme, décrit pour la première fois par le Dr Louis Weinstein en 1982, résume les trois anomalies biologiques caractéristiques :

• H : Hemolysis (hémolyse, c’est-à-dire destruction des globules rouges)
• EL : Elevated Liver enzymes (élévation des enzymes hépatiques)
• LP : Low Platelet count (diminution du nombre de plaquettes)

Souvent considéré comme une forme aggravée ou une variante de la prééclampsie, le syndrome HELLP touche environ 0,2 à 0,6 % des grossesses, soit 1 à 2 cas sur 1 000. Il représente une urgence obstétricale en raison du risque vital pour la mère comme pour le fœtus, avec une mortalité maternelle estimée entre 1 et 3 %.

Les symptômes qui doivent alerter

Le diagnostic du syndrome HELLP repose d’abord sur un faisceau de signes cliniques, souvent trompeurs car ils peuvent mimer d’autres pathologies comme une grippe, une hépatite ou un simple malaise de la grossesse. Les manifestations les plus fréquentes sont :

Signes généraux

• Fatigue intense et malaise général
• Nausées, vomissements, perte d’appétit
• Malaises ou sensation de « tête qui tourne »

Douleurs caractéristiques

• Douleur épigastrique ou de l’hypochondre droit : c’est un signe cardinal, lié à la congestion et à l’ischémie du foie
• Céphalées persistantes
• Douleurs dorsales hautes

Signes évocateurs de complications

• Troubles visuels (mouches volantes, vision floue)
• Hypertension artérielle (présente dans environ 80 % des cas)
• Œdèmes importants, prise de poids brutale
• Saignements inhabituels (gencives, nez, ecchymoses spontanées) traduisant la thrombopénie
• Urine foncée (présence d’hémoglobine)
• Confusion ou agitation

Environ 30 % des cas surviennent en post-partum, dans les 48 heures suivant l’accouchement, ce qui rend la vigilance essentielle même après la naissance.

Critères diagnostiques biologiques

Le diagnostic de certitude repose sur un bilan sanguin complet réalisé en urgence. Trois critères principaux sont recherchés, correspondant aux lettres de l’acronyme HELLP.

Hémolyse (H)

L’hémolyse correspond à une destruction prématurée des globules rouges. Elle est mise en évidence par :

• Une baisse de l’hémoglobine et de l’hématocrite
• L’augmentation des LDH (lactate déshydrogénases) supérieures à 600 UI/L
• La présence de schizocytes (globules rouges fragmentés) au frottis sanguin
• Une bilirubine libre élevée (supérieure à 1,2 mg/dL ou 20 µmol/L)
• Une haptoglobine effondrée, souvent inférieure à 0,3 g/L

Élévation des enzymes hépatiques (EL)

Les transaminases témoignent de la souffrance hépatique :

• ASAT (TGO) supérieures à 70 UI/L
• ALAT (TGP) élevées, généralement au-dessus de 40 UI/L
• Parfois une augmentation de la bilirubine totale

Thrombopénie (LP)

La baisse des plaquettes est un marqueur pronostique majeur :

• Plaquettes inférieures à 100 000/mm³ pour le diagnostic
• Le seuil de 50 000/mm³ définit la forme sévère
• En dessous de 20 000/mm³, le risque hémorragique devient majeur

Classification de Mississippi et sévérité

Le système de classification de Mississippi permet de stratifier la sévérité du syndrome en trois catégories, selon le taux de plaquettes et l’atteinte hépatique :

Classe 1 (forme sévère)

• Plaquettes inférieures à 50 000/mm³
• ASAT ou ALAT supérieures à 70 UI/L
• LDH supérieures à 600 UI/L

Classe 2 (forme modérée)

• Plaquettes entre 50 000 et 100 000/mm³
• ASAT ou ALAT supérieures à 70 UI/L
• LDH supérieures à 600 UI/L

Classe 3 (forme débutante)

• Plaquettes entre 100 000 et 150 000/mm³
• ASAT ou ALAT supérieures à 40 UI/L
• LDH supérieures à 600 UI/L

Plus la classe est élevée en chiffre (donc 1), plus le pronostic est réservé. Cette classification guide la rapidité de la prise en charge et la décision d’extraction fœtale.

Examens complémentaires indispensables

Devant une suspicion de syndrome HELLP, plusieurs examens doivent être réalisés en urgence pour confirmer le diagnostic et rechercher des complications associées :

Bilan sanguin

• NFS-plaquettes complète
• Bilan hépatique complet (ASAT, ALAT, bilirubine, gamma-GT)
• Bilan d’hémolyse (LDH, haptoglobine, schizocytes)
• Bilan de coagulation (TP, TCA, fibrinogène, D-dimères)
• Créatininémie et uricémie
• Protéinurie des 24 heures (souvent supérieure à 0,3 g/24h)

Imagerie

• Échographie hépatique : recherche d’hématome sous-capsulaire ou d’infarctus hépatique
• Échographie obstétricale et monitoring fœtal : évaluation du bien-être fœtal, du liquide amniotique et des Dopplers
• Scanner abdominal ou IRM en cas de suspicion de complication hépatique grave

Surveillance rapprochée

• Mesure de la tension artérielle toutes les 4 à 6 heures
• Diurèse horaire
• Évaluation neurologique régulière (réflexes, état de conscience)
• Bandelette urinaire quotidienne

Diagnostic différentiel

De nombreuses pathologies peuvent mimer ou accompagner le syndrome HELLP. Le médecin doit les éliminer avant de confirmer le diagnostic :

• Prééclampsie sévère sans HELLP
• Hépatite virale ou médicamenteuse
• Syndrome hémolytique et urémique (SHU)
• Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT)
• Cholestase gravidique
• Cholangite ou autre pathologie biliaire
• Appendicite ou ulcère gastrique en cas de douleurs épigastriques
• Lupus érythémateux disséminé ou syndrome des antiphospholipides
• Stéatose hépatique aiguë gravidique (rare mais grave)

Prise en charge et principes du traitement

Le syndrome HELLP constitue une urgence médicale absolue. La prise en charge, idéalement en service de réanimation obstétricale, repose sur plusieurs piliers :

Stabilisation maternelle

• Hospitalisation en unité de soins intensifs ou en maternité de niveau III
• Voie veineuse périphérique et monitoring cardio-tensionnel continu
• Corticoïdes (bétaméthasone ou dexaméthasone) pour accélérer la maturation pulmonaire fœtale avant 34 semaines d’aménorrhée
• Antihypertenseurs (labétalol, nicardipine) en cas d’HTA sévère
• Sulfate de magnésium en prévention de l’éclampsie
• Transfusion de plaquettes si le taux est inférieur à 50 000/mm³ (ou 20 000/mm³ sans saignement) ou avant un accouchement
• Antalgiques adaptés (paracétamol, morphine si besoin)

Extraction fœtale

La naissance reste le traitement définitif du syndrome HELLP. La voie d’accouchement dépend de la sévérité, du terme et de l’état du col :

• Avant 34 semaines : tentative de corticothérapie puis évaluation après 24 à 48 heures
• Déclenchement du travail ou césarienne selon les conditions obstétricales
• Après 34 semaines ou en cas d’aggravation rapide, l’extraction est généralement immédiate

Surveillance post-partum

• Biologie quotidienne jusqu’à normalisation
• Surveillance tensionnelle pendant plusieurs semaines
• Risque d’éclampsie dans les 48 à 72 heures suivant l’accouchement
• Contraception adaptée, en privilégiant les méthodes non hormonales au début

Facteurs de risque et prévention

Plusieurs éléments augmentent le risque de développer un syndrome HELLP :

• Antécédent personnel de prééclampsie ou de syndrome HELLP
• Âge maternel supérieur à 35 ans ou inférieur à 20 ans
• Obésité et surpoids
• Grossesse multiple
• Hypertension chronique ou diabète préexistant
• Antécédents familiaux de prééclampsie
• Maladie auto-immune (lupus, syndrome des antiphospholipides)

Mesures préventives

Il n’existe pas de prévention absolue, mais certaines mesures réduisent les risques :

• Supplémentation en calcium chez les femmes carencées
• Aspirine à faible dose (75 à 160 mg/jour) à partir de 12-14 semaines chez les femmes à haut risque
• Surveillance prénatale renforcée en cas d’antécédents : consultations plus fréquentes, automesure tensionnelle, bandelettes urinaires à domicile
• Hygiène de vie : alimentation équilibrée, activité physique adaptée, gestion du stress

En résumé : conseils pratiques

Le syndrome HELLP est une urgence médicale qui impose un diagnostic rapide et une prise en charge spécialisée. Voici les points essentiels à retenir :

• Le diagnostic repose sur un triple critère biologique : hémolyse, élévation des transaminases et baisse des plaquettes.
• Toute douleur épigastrique persistante chez une femme enceinte au troisième trimestre doit faire évoquer le diagnostic et amener à consulter en urgence.
• L’hospitalisation dans une maternité adaptée est indispensable, avec un transfert éventuel vers un centre de niveau III.
• La naissance de l’enfant reste le seul traitement curatif définitif, mais la corticothérapie et la surveillance permettent souvent de gagner du temps pour la maturité fœtale.
• Un suivi post-natal rigoureux est nécessaire pendant les six semaines suivant l’accouchement, période durant laquelle des complications tardives peuvent survenir.
• Pour les grossesses futures, un suivi renforcé et individualisé par un obstétricien expérimenté est recommandé, avec un traitement préventif par aspirine si nécessaire.

En cas de doute, mieux vaut consulter trop tôt que trop tard : la rapidité du diagnostic est le principal facteur de pronostic favorable pour la mère et l’enfant.