Le syndrome de l'artère mésentérique supérieure, aussi appelé syndrome de Wilkie, est une affection rare caractérisée par la compression du duodénum entre l'aorte et l'artère mésentérique. Découvrez ses causes, ses symptômes et les options thérapeutiques disponibles.

Qu’est-ce que le syndrome de l’artère mésentérique supérieure ?

Le syndrome de l’artère mésentérique supérieure (SAM), également connu sous le nom de syndrome de Wilkie, est une affection gastro-intestinale rare décrite pour la première fois en 1842 par Carl Friedrich von Rokitansky et détaillée en 1927 par le chirurgien britannique David Wilkie. Cette pathologie résulte de la compression mécanique de la troisième portion du duodénum (l’intestin grêle proximal) entre l’aorte abdominale en arrière et l’artère mésentérique supérieure (AMS) en avant.

Dans l’anatomie normale, l’angle aorto-mésentérique, c’est-à-dire l’espace compris entre ces deux vaisseaux sanguins, mesure généralement entre 38 et 65 degrés et contient un coussin graisseux appelé « tampon graisseux mésentérique ». Lorsque cet angle se rétrécit à moins de 25 degrés, le duodénum se retrouve piégé, entraînant une obstruction partielle ou complète de l’intestin grêle.

L’incidence de cette maladie est estimée entre 0,1 et 0,3 % de la population générale. Elle touche plus souvent les femmes que les hommes, avec un ratio de 3:1, et se manifeste fréquemment chez les adolescents et les jeunes adultes, bien qu’elle puisse survenir à tout âge.

Causes et facteurs de risque

Le syndrome de l’artère mésentérique supérieure survient lorsque le coussin graisseux qui sépare l’AMS de l’aorte diminue de volume. Plusieurs situations peuvent entraîner cette perte du tissu adipeux protecteur :

Pertes pondérales importantes

L’amaigrissement rapide et sévère est la cause la plus fréquente. Il peut être secondaire à :

• Troubles du comportement alimentaire : anorexie mentale, boulimie
• Maladies chroniques : cancer, infections prolongées, sida
• Maladies digestives : maladie de Crohn, maladie cœliaque, pancréatite chronique
• Hyperthyroïdie non contrôlée
• Brûlures étendues ou polytraumatismes

Facteurs anatomiques et mécaniques

Certaines conditions anatomiques prédisposent au rétrécissement de l’angle aorto-mésentérique :

• Scoliose sévère ou déformations rachidiennes
• Cyphose importante
• Position prolongée en décubitus dorsal (patients alités)
• Port d’un corset plâtré ou d’un dispositif de correction vertébrale
• Antécédents de chirurgie rachidienne
• Insertion basse de l’ligament de Treitz

Facteurs aggravants

La croissance rapide à l’adolescence, certaines maladies neurologiques (paralysie cérébrale, scoliose neuromusculaire) ou encore les traumatismes abdominaux peuvent également favoriser la survenue du syndrome.

Symptômes et manifestations cliniques

Les symptômes du syndrome de Wilkie sont souvent insidieux et peuvent être confondus avec d’autres troubles digestifs. Leur intensité varie selon le degré de compression duodénale.

Symptômes digestifs caractéristiques

• Douleur épigastrique (région supérieure de l’abdomen) survenant typiquement 15 à 60 minutes après les repas, décrite comme crampiforme ou en crampe
• Nausées persistantes, parfois accompagnées de vomissements alimentaires ou bilieux
• Satiété précoce : sensation de plénitude gastrique après quelques bouchées seulement
• Distension abdominale postprandiale avec bruits hydroaériques augmentés
• Éructations fréquentes et reflux gastro-œsophagien

Symptômes généraux

• Perte de poids significative (parfois plusieurs kilos en quelques semaines), créant un cercle vicieux puisque l’amaigrissement aggrave la compression
• Asthénie et fatigue chronique
• Malnutrition avec carences vitaminiques et protéiques
• Anxiété alimentaire : le patient évite de manger par crainte des douleurs

Dans les formes aiguës, le tableau peut mimer une occlusion intestinale avec vomissements incoercibles, déshydratation sévère et arrêt complet du transit.

Diagnostic : comment confirmer le syndrome ?

Le diagnostic du syndrome de l’artère mésentérique supérieure est souvent tardif car la pathologie est rare et ses symptômes peu spécifiques. Il repose sur une combinaison d’éléments cliniques et d’examens complémentaires.

Examen clinique

Le médecin recherche à l’interrogatoire les antécédents de perte de poids, l’horaire postprandial des douleurs et la position antalgique. Le signe caractéristique est l’amélioration des symptômes en décubitus latéral gauche ou en position genu-pectorale (à genoux, penché en avant), car ces postures relâchent la tension sur le duodénum.

Examens d’imagerie

• Scanner abdominal avec angiographie (angio-TDM) : c’est l’examen de référence. Il permet de mesurer précisément l’angle aorto-mésentérique (inférieur à 25°) et la distance aorto-mésentérique (normalement 10-28 mm, réduite à 2-8 mm dans le syndrome)
• Transit œso-gastro-duodénal (TOGD) : met en évidence un arrêt du produit de contraste au niveau de la troisième portion du duodénum avec dilatation en amont, réalisant le « signe de la coupe » (cut-off sign)
• Échographie Doppler : permet une mesure non invasive de l’angle aorto-mésentérique
• IRM abdominale : alternative sans irradiation, utile chez l’adolescent et la femme enceinte

Endoscopie digestive

La fibroscopie œso-gastro-duodénale permet d’éliminer d’autres causes d’obstruction (tumeur, ulcère, sténose) et de visualiser la compression extrinsèque du duodénum avec pulsations visibles correspondant à l’artère.

Diagnostic différentiel

Il est essentiel d’écarter d’autres pathologies comme la sténose duodénale, les brides postopératoires, les tumeurs pancréatiques, la maladie cœliaque ou la gastroparésie diabétique.

Complications possibles

En l’absence de prise en charge, le syndrome de l’artère mésentérique supérieure peut entraîner des complications graves :

• Dénutrition sévère avec cachexie
• Déshydratation et troubles électrolytiques (hypokaliémie, alcalose métabolique)
• Pneumopathie d’inhalation par vomissements répétés
• Dilatation gastrique aiguë
• Ulcères duodénaux de stase
• Ischémie intestinale dans les cas extrêmes

Traitements : approches médicales et chirurgicales

La prise en charge du syndrome de Wilkie vise à restaurer un état nutritionnel satisfaisant, à réduire la compression duodénale et à soulager les symptômes.

Traitement médical conservateur (première intention)

Il est privilégié en l’absence de signes de gravité et permet une guérison dans 70 à 80 % des cas :

• Restauration nutritionnelle : régime hypercalorique avec petites fractions alimentaires fréquentes, compléments nutritionnels oraux
• Nutrition entérale par sonde naso-duodénale positionnée au-delà de la zone de compression ou par jéjunostomie
• Nutrition parentérale totale dans les formes sévères avec dénutrition importante
• Position thérapeutique : décubitus latéral gauche ou position assise penchée en avant pendant et après les repas
• Traitements médicamenteux : antispasmodiques, prokinétiques (métoclopramide, dompéridone), inhibiteurs de la pompe à protons
• Prise en charge psychologique : soutien en cas de troubles alimentaires associés

Traitement chirurgical (en cas d’échec du traitement médical)

La chirurgie est envisagée après 3 à 6 mois d’échec du traitement conservateur ou d’emblée en cas de forme aiguë grave. Les options comprennent :

• Duodéno-jéjunostomie : intervention de référence consistant à anastomoser le duodénum dilaté au jéjunum proximal, court-circuitant la zone de compression. Taux de succès supérieur à 90 %.
• Opération de Strong : section du ligament de Treitz pour libérer le duodénum
• Gastro-jéjunostomie : alternative réservée aux cas complexes
• Chirurgie bariatrique envisagée dans certains contextes particuliers

Ces interventions peuvent aujourd’hui être réalisées sous cœlioscopie, réduisant la durée d’hospitalisation et les complications postopératoires.

Pronostic et qualité de vie

Le pronostic du syndrome de l’artère mésentérique supérieure est généralement favorable lorsqu’un diagnostic précoce est posé et une prise en charge adaptée mise en œuvre. La majorité des patients récupèrent une alimentation normale et reprennent du poids dans les 6 à 12 mois suivant le début du traitement.

Le suivi à long terme repose sur la surveillance de l’état nutritionnel, la reprise pondérale stable et l’absence de récidive des symptômes. Chez les adolescents, la croissance pubertaire naturelle contribue souvent à la résolution définitive du syndrome.

En résumé et conseils pratiques

Le syndrome de l’artère mésentérique supérieure est une pathologie rare mais potentiellement grave, qui mérite d’être évoquée devant tout amaigrissement associé à des douleurs abdominales postprandiales récidivantes. Voici les points essentiels à retenir :

• Consultez rapidement un gastro-entérologue en cas de douleurs épigastriques répétées après les repas avec perte de poids inexpliquée
• Adoptez des petites prises alimentaires fractionnées (5 à 6 repas par jour), en mangeant lentement et en position assise
• Privilégiez les aliments riches en calories et en protéines : smoothies, purées enrichies, compléments nutritionnels oraux
• Évitez de vous allonger immédiatement après un repas ; privilégiez la position assise ou le décubitus latéral gauche
• Ne tardez pas à demander de l’aide médicale : la dénutrition aggrave le syndrome et crée un cercle vicieux difficile à briser
• En cas de vomissements répétés ou d’impossibilité de s’alimenter, une hospitalisation pour nutrition artificielle peut être nécessaire
• Un soutien psychologique est souvent bénéfique, surtout chez les jeunes patients confrontés à une maladie chronique invalidante

Bien que rare, ce syndrome n’est pas une fatalité : une prise en charge multidisciplinaire associant gastro-entérologue, nutritionniste, psychologue et chirurgien digestif permet dans la grande majorité des cas une guérison complète et un retour à une vie normale.