La rétinopathie du prématuré est une maladie vasculaire de la rétine qui touche les bébés nés avant terme. Découvrez ses causes, ses stades évolutifs, l'importance du dépistage précoce et les traitements disponibles.

Qu’est-ce que la rétinopathie du prématuré ?

La rétinopathie du prématuré (ROP, pour Retinopathy of Prematurity) est une maladie vasculaire de la rétine qui affecte les nourrissons nés prématurément. Elle se caractérise par un développement anormal des vaisseaux sanguins de la rétine, qui peut, dans les cas les plus sévères, conduire à un décollement de la rétine et à une cécité permanente. Cette pathologie reste l’une des principales causes de perte de vision chez l’enfant à travers le monde, en particulier dans les pays où les soins néonataux permettent la survie de grands prématurés.

La rétine est la couche située au fond de l’œil qui capte la lumière et la transforme en signaux nerveux envoyés au cerveau. Chez le fœtus, les vaisseaux sanguins de la rétine ne se développent complètement qu’à partir de la 36e semaine de gestation environ. Lorsqu’un bébé naît avant que ce développement ne soit achevé, sa rétine est exposée à un environnement radicalement différent de celui de l’utérus, ce qui perturbe la croissance vasculaire normale.

Causes et facteurs de risque

Prématurité et faible poids de naissance

Le principal facteur de risque est, comme son nom l’indique, la prématurité elle-même. Les bébés nés avant 32 semaines d’aménorrhée (SA) ou pesant moins de 1500 grammes sont particulièrement exposés. Plus la prématurité est importante et plus le poids de naissance est faible, plus le risque est élevé. Les grands prématurés nés avant 28 SA présentent un risque particulièrement élevé de formes sévères.

Oxygénothérapie

L’administration d’oxygène aux prématurés, indispensable à leur survie, constitue paradoxalement un facteur de risque majeur. L’oxygène en concentration élevée peut provoquer une vasoconstriction des vaisseaux rétiniens en développement, suivie d’une phase de néo-vascularisation anarchique (formation de nouveaux vaisseaux anormaux). C’est pourquoi les unités de néonatologie contrôlent désormais étroitement la fraction d’oxygène inspirée et la saturation cible.

Autres facteurs aggravants

Plusieurs autres éléments peuvent favoriser l’apparition ou l’aggravation de la rétinopathie :

• L’anémie et les transfusions sanguines répétées
• Les infections néonatales sévères (septicémie, méningite)
• Les fluctuations rapides de la saturation en oxygène
• Le syndrome de détresse respiratoire néonatale
• L’administration prolongée de corticoïdes post-nataux
• L’exposition à la lumière intense en couveuse

Classification et stades de sévérité

La classification internationale (ICROP)

La rétinopathie du prématuré est classée selon le système international ICROP, qui prend en compte trois critères : le stade de la maladie, la zone touchée et la présence ou non d’une maladie « plus ».

Les cinq stades évolutifs

La maladie évolue selon cinq stades successifs :

• Stade 1 : présence d’une ligne de démarcation séparant la rétine vascularisée de la rétine non vascularisée.
• Stade 2 : la ligne se transforme en crête surélevée, signe d’une activité proliférative débutante.
• Stade 3 : apparition d’une néo-vascularisation à partir de la crête, avec formation de bourgeons vasculaires qui peuvent saigner.
• Stade 4 : décollement partiel de la rétine, périphérique (stade 4A) ou impliquant la macula (stade 4B).
• Stade 5 : décollement total de la rétine, généralement associé à une perte de vision sévère ou totale.

La maladie « plus »

On parle de maladie « plus » lorsque l’on observe une dilatation et une tortuosité vasculaire importante. Ce signe indique que la maladie est particulièrement active et nécessite une prise en charge urgente.

Dépistage et diagnostic

Qui faut-il dépister ?

Le dépistage cible tous les nouveau-nés prématurés répondant aux critères suivants :

• Âge gestationnel inférieur à 32 SA
• Poids de naissance inférieur à 1500 g
• Tout prématuré ayant reçu une oxygénothérapie prolongée, même au-delà de ces seuils

Quand dépister ?

Le premier examen doit être réalisé entre la 4e et la 6e semaine de vie chronologique, mais jamais au-delà de la 36e semaine d’âge corrigé. Le rythme des examens ultérieurs dépend des résultats initiaux et de l’âge gestationnel.

Comment se déroule l’examen ?

Le dépistage est effectué par un ophtalmologue pédiatrique à l’aide d’un ophtalmoscope indirect après dilatation pupillaire. L’examen peut être inconfortable pour le bébé, mais il est généralement rapide. Des collyres mydriatiques et un anesthésiant local sont utilisés pour minimiser la douleur.

Traitements disponibles

Prévention et optimisation des soins néonataux

La meilleure approche reste la prévention, qui passe par :

• Un contrôle rigoureux de l’oxygénothérapie (saturation cible entre 90 et 95 %)
• La réduction des fluctuations de la pression partielle en oxygène
• La limitation des transfusions sanguines
• La supplémentation en acides gras oméga-3, à l’étude

Photocoagulation au laser

Le traitement de référence pour les stades sévères reste la photocoagulation au laser (argon ou diode). Cette technique consiste à détruire les zones de rétine non vascularisée à l’aide d’impacts laser, ce qui réduit la stimulation à la néo-vascularisation. Le traitement est réalisé sous anesthésie générale, généralement entre 35 et 39 semaines d’âge corrigé.

Injections intra-vitréennes d’anti-VEGF

Depuis plusieurs années, les injections intra-vitréennes d’anti-VEGF (bevacizumab ou ranibizumab) sont utilisées comme alternative au laser, notamment pour les formes postérieures ou très agressives. Ces traitements permettent une régression rapide de la néo-vascularisation, mais nécessitent un suivi prolongé.

Chirurgie vitréo-rétinienne

Pour les stades avancés (4 et 5), une chirurgie peut être envisagée :

• Vitrectomie : ablation du vitré pour permettre à la rétine de se réappliquer
• Cerclage scléral : pour les décollements partiels
• Rétinopexie pneumatique : injection de gaz intraoculaire

Ces interventions donnent des résultats fonctionnels variables selon la sévérité de l’atteinte.

Évolution, pronostic et suivi à long terme

Une évolution souvent favorable

Dans la majorité des cas (environ 85 à 90 %), la rétinopathie régresse spontanément sans laisser de séquelles, grâce à un processus de cicatrisation naturelle appelé régression.

Séquelles possibles

Cependant, certains enfants peuvent conserver des séquelles visuelles à long terme :

• Myopie forte : très fréquente chez les anciens prématurés
• Astigmatisme et amblyopie
• Strabisme
• Glaucome secondaire
• Décollement de rétine tardif
• Cécité unilatérale ou bilatérale dans les cas les plus sévères

Suivi à long terme indispensable

Un suivi ophtalmologique régulier est primordial :

• Tous les 6 à 12 mois jusqu’à l’âge scolaire
• Puis annuellement jusqu’à la fin de l’adolescence
• À vie en cas de facteurs de risque de décollement de rétine

Une prise en charge pluridisciplinaire est souvent nécessaire, associant néonatologue, pédiatre, orthoptiste, orthophoniste et psychologue.

En résumé et conseils pratiques aux parents

La rétinopathie du prématuré est une maladie sérieuse mais dont l’issue peut être favorable lorsqu’elle est dépistée et traitée à temps. Voici les points essentiels à retenir :

• Tout prématuré de moins de 32 semaines ou pesant moins de 1500 g doit bénéficier d’un dépistage ophtalmologique systématique. Ce suivi ne doit pas être négligé, même si le bébé semble se développer normalement.
• Acceptez l’examen de dépistage : malgré son aspect impressionnant, cet acte est essentiel pour préserver la vision future de votre enfant.
• Respectez scrupuleusement les rendez-vous de suivi : l’évolution peut être imprévisible et seul un suivi régulier permet d’adapter la prise en charge.
• Surveillez les signes d’alerte visuels : regard fixe, absence de poursuite oculaire, strabisme, reflet blanc dans la pupille (leucocorie). Ces signes doivent vous amener à consulter rapidement.
• Restez vigilant même après régression de la maladie : les anciens prématurés restent exposés à des complications tardives comme le décollement de rétine ou les troubles réfractifs importants.
• Informez tous les professionnels de santé que votre enfant est un ancien prématuré, afin qu’ils en tiennent compte dans leur prise en charge.
• Ne négligez pas le suivi à l’âge adulte : un ancien prématuré doit continuer à consulter un ophtalmologue régulièrement, en particulier avant les situations à risque (sports de contact, plongée, etc.).

Grâce aux progrès des soins néonataux et au développement de traitements efficaces, la grande majorité des prématurés conservent une vision normale ou subnormale. La clé du succès réside dans un dépistage rigoureux et une prise en charge précoce, qui ne peuvent être obtenus qu’avec l’adhésion des parents et la collaboration étroite entre pédiatres, néonatologues et ophtalmologues.