Structure profonde du cerveau appartenant aux noyaux gris centraux, le globus pallidus joue un rôle essentiel dans le contrôle des mouvements volontaires et involontaires.

Introduction au Globus Pallidus

Le globus pallidus (littéralement « globe pâle » en latin) est une structure nerveuse profonde située au cœur du cerveau. Il constitue, avec le putamen, le noyau lenticulaire (ou lentiforme), l’un des composants majeurs des noyaux gris centraux (ou ganglions de la base). Ces structures sous-corticales jouent un rôle fondamental dans la régulation des mouvements, l’apprentissage moteur, les comportements automatiques et certaines fonctions cognitives et émotionnelles.

Bien qu’il ne représente qu’une petite portion du volume cérébral, le globus pallidus est indispensable au bon fonctionnement du système moteur. Son atteinte, qu’elle soit dégénérative, vasculaire ou iatrogène, se traduit par des troubles du mouvement souvent sévères et invalidants. Mieux comprendre cette structure permet d’appréhender la physiopathologie de maladies telles que la maladie de Parkinson, la dystonie ou la chorée de Huntington.

Localisation et Anatomie Descriptive

Position dans le cerveau

Le globus pallidus se situe de part et d’autre du cerveau, dans la profondeur de chaque hémisphère. Il est médial par rapport au putamen et latéral par rapport à la capsule interne, cette dernière séparant le pallidum du thalamus. Plus profondément, on retrouve l’hypothalamus et le troisième ventricule.

Sur une coupe horizontale du cerveau, le pallidum apparaît comme une structure en forme de coin, plus pâle que les tissus environnants, d’où son nom. Sa couleur plus claire s’explique par sa forte densité en fibres myélinisées qui traversent la substance grise.

Les deux segments du pallidum

Le globus pallidus est subdivisé en deux parties distinctes sur le plan fonctionnel et anatomique :

• Le globus pallidus interne (GPi) : également appelé segment médial, il constitue la principale voie de sortie inhibitrice des noyaux gris centraux vers le thalamus.
• Le globus pallidus externe (GPe) : aussi nommé segment latéral, il joue un rôle de modulation interne au sein du circuit des ganglions de la base.

Ces deux segments sont séparés par la lamelle médullaire interne, une fine lame de substance blanche. Une autre lamelle, la lamelle médullaire externe, sépare le pallidum du putamen.

Vascularisation

Le globus pallidus est irrigué principalement par des branches de l’artère cérébrale moyenne et de l’artère choroïdienne antérieure, branche de l’artère carotide interne. Sa vascularisation abondante explique pourquoi les hémorragies ou les infarctus touchant cette zone peuvent provoquer des tableaux cliniques sévères.

Composition Cellulaire et Histologie

Types de neurones

Le globus pallidus contient une population relativement homogène de neurones GABAergiques, c’est-à-dire des neurones inhibiteurs dont le neurotransmetteur principal est l’acide gamma-aminobutyrique (GABA). Cette caractéristique en fait une structure essentiellement inhibitrice au sein des circuits moteurs.

On distingue néanmoins plusieurs sous-types neuronaux :

• Les neurones de projection : de grande taille, ils projettent leurs axones vers le thalamus, le noyau subthalamique et la substance noire.
• Les interneurones : plus petits, ils établissent des connexions locales au sein du pallidum.

Particularités histologiques

Le pallidum se caractérise par une densité cellulaire élevée et une forte proportion de fibres myélinisées, ce qui lui donne son aspect pâle à l’œil nu sur les coupes cérébrales. Cette densité élevée de fibres permet une conduction rapide des influx nerveux, essentielle pour la modulation fine du mouvement.

Fonctions du Globus Pallidus

Rôle dans le contrôle moteur

La fonction principale du globus pallidus est la régulation du mouvement volontaire. Il agit comme un véritable « filtre » ou « régulateur » du système moteur :

• Il inhibe les mouvements non désirés ou parasites.
• Il favorise l’exécution fluide et coordonnée des gestes intentionnels.
• Il participe à la planification motrice et au contrôle de l’amplitude des mouvements.

Concrètement, le globus pallidus interne envoie en permanence des signaux inhibiteurs au thalamus. Lorsqu’un mouvement doit être initié, le cortex envoie un signal qui désinhibe le thalamus via les noyaux gris centraux, permettant ainsi l’activation des aires motrices corticales.

Participation aux fonctions non motrices

Au-delà du mouvement, le globus pallidus intervient également dans :

• Les processus cognitifs : attention, prise de décision, mémoire de travail.
• Les émotions : modulation des comportements émotionnels via les connexions avec le cortex préfrontal et le système limbique.
• Les comportements automatiques : apprentissage d’habitudes motrices.

Circuits et Connexions Nerveuses

Le circuit moteur direct

Le circuit moteur direct (ou voie directe) facilite le mouvement. Il suit le trajet suivant :

• Le cortex moteur projette vers le striatum (noyau caudé et putamen) via des fibres excitatrices glutamatergiques.
• Le striatum projette vers le globus pallidus interne (GPi) via des fibres GABAergiques inhibitrices.
• Le GPi projette vers le thalamus via des fibres inhibitrices.
• Le thalamus renvoie des projections excitatrices vers le cortex moteur, complétant la boucle.

Le circuit moteur indirect

Le circuit indirect, plus complexe, inhibe les mouvements non souhaités :

• Cortex → striatum → globus pallidus externe (GPe) → noyau subthalamique → GPi → thalamus → cortex.

L’équilibre entre ces deux circuits est crucial. Toute perturbation dans cette balance entraîne des troubles du mouvement, comme on l’observe dans la maladie de Parkinson où le circuit indirect devient hyperactif.

Connexions avec la substance noire

Le globus pallidus est également connecté à la substance noire, notamment la partie réticulée (SNr), avec laquelle il partage de nombreuses fonctions. Ensemble, le GPi et la SNr constituent les deux principales voies de sortie des noyaux gris centraux.

Pathologies Associées au Globus Pallidus

Maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson est la pathologie la plus emblématique impliquant le globus pallidus. Elle résulte de la dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire pars compacta, qui projettent normalement vers le striatum. Cette perte de dopamine entraîne :

• Une hyperactivité du GPi, qui inhibe excessivement le thalamus.
• Une diminution de l’activité du cortex moteur.
• L’apparition des symptômes classiques : tremblement de repos, rigidité musculaire, akinésie (lenteur des mouvements) et instabilité posturale.

Dystonie

La dystonie se caractérise par des contractions musculaires soutenues entraînant des postures anormales et des mouvements involontaires. Elle est souvent associée à un dysfonctionnement du globus pallidus interne, qui présente une activité neuronale irrégulière.

Chorée de Huntington

Dans la maladie de Huntington, la dégénérescence des neurones striataux (notamment les neurones GABAergiques du striatum projetant vers le GPe) provoque une perte d’inhibition du mouvement, générant des mouvements choréiques incontrôlés.

Lésions vasculaires

Les accidents vasculaires cérébraux touchant les artères lenticulostriées peuvent provoquer des infarctus ou des hémorragies du globus pallidus. Ces lésions entraînent souvent des hémiplégies, des troubles sensitifs controlatéraux et des dysfonctions cognitives.

Examens et Imagerie Médicale

IRM cérébrale

L’IRM (imagerie par résonance magnétique) est l’examen de référence pour visualiser le globus pallidus. Les séquences T1, T2 et FLAIR permettent de détecter :

• Des hypersignaux (en T2) dans la maladie de Parkinson avancée ou les maladies neurodégénératives avec accumulation de fer.
• Des hypointensités liées aux dépôts de fer, fréquents chez les personnes âgées.
• Des lésions vasculaires (micro-infarctus, hémorragies).

TEP-scan (PET)

Le PET-scan permet d’étudier le métabolisme et la neurotransmission au sein du pallidum. Il est particulièrement utile dans la maladie de Parkinson pour évaluer la dénervation dopaminergique.

Explorations neurophysiologiques

L’enregistrement de l’activité neuronale du GPi est réalisé lors de certaines interventions chirurgicales, notamment la pose d’électrodes pour stimulation cérébrale profonde, afin de cartographier précisément les cibles thérapeutiques.

Traitements et Approches Thérapeutiques

Stimulation cérébrale profonde (SCP)

La stimulation cérébrale profonde du globus pallidus interne (GPi-DBS) est une technique chirurgicale utilisée dans le traitement de :

• La maladie de Parkinson avancée.
• La dystonie généralisée ou focale.
• Le tremblement essentiel réfractaire aux traitements médicamenteux.
• Certains troubles psychiatriques (TOC, dépression sévère) à l’étude.

Cette technique consiste à implanter des électrodes dans le GPi qui délivrent des impulsions électriques régulant l’activité neuronale anormale.

Pallidotomie

La pallidotomie est une technique chirurgicale ablative, moins utilisée aujourd’hui depuis l’avènement de la SCP, qui consiste à léser de manière ciblée une partie du GPi pour réduire l’hyperactivité inhibitrice. Elle est réservée à des cas spécifiques lorsque la SCP n’est pas envisageable.

Traitements médicamenteux

Les médicaments agissant indirectement sur le pallidum incluent :

• La Lévodopa et les agonistes dopaminergiques.
• Les anticholinergiques.
• La toxine botulique dans les dystonies focales.

En Résumé et Conseils Pratiques

Le globus pallidus est une structure cérébrale profonde mais essentielle, véritable centre de régulation du mouvement et des comportements automatiques. Ses deux segments, interne et externe, jouent des rôles complémentaires dans les circuits moteurs et non moteurs des noyaux gris centraux.

Points clés à retenir :

• Le pallidum est une structure inhibitrice, principalement GABAergique.
• Son dysfonctionnement est au cœur de pathologies majeures comme Parkinson, la dystonie et la chorée de Huntington.
• L’IRM cérébrale est l’examen de choix pour son exploration morphologique.
• La stimulation cérébrale profonde du GPi constitue un traitement de référence pour les formes avancées de maladie de Parkinson.

Conseils pratiques :

• En cas de tremblements inexpliqués, de lenteur des mouvements ou de raideurs, consultez rapidement un neurologue.
• Maintenez une hygiène de vie saine : activité physique régulière (marche, tai-chi, danse), alimentation équilibrée riche en antioxydants, sommeil de qualité.
• Si vous souffrez d’une maladie des noyaux gris centraux, n’hésitez pas à rejoindre des associations de patients (France Parkinson, AMADYS) qui offrent soutien et information.
• Respectez scrupuleusement votre traitement médicamenteux et signalez tout effet indésirable à votre médecin.
• Participez aux séances de kinésithérapie et d’orthophonie qui complètent efficacement les traitements médicamenteux.

La recherche neuroscientifique continue de progresser, offrant des perspectives thérapeutiques toujours plus précises pour les patients atteints de pathologies impliquant le globus pallidus.