La fièvre rhumatismale est une complication inflammatoire grave d'une angine à streptocoque non traitée, pouvant endommager le cœur. Découvrez ses causes, ses signes, son diagnostic et les moyens de la prévenir.

Qu’est-ce que la fièvre rhumatismale ?

La fièvre rhumatismale, également appelée rhumatisme articulaire aigu (RAA), est une maladie inflammatoire systémique qui survient comme une complication retardée d’une infection pharyngée à Streptococcus pyogenes (streptocoque du groupe A) non ou insuffisamment traitée par antibiotiques. Elle se déclare classiquement deux à quatre semaines après une angine streptococcique, le temps nécessaire à la mise en place d’une réponse immunitaire anormale.

Cette pathologie touche préférentiellement les enfants âgés de 5 à 15 ans, mais peut également survenir chez l’adulte jeune. Selon l’Organisation mondiale de la santé (OMS), elle demeure la première cause de maladie cardiovasculaire acquise chez l’enfant et l’adulte jeune dans les pays en développement, avec près de 500 000 nouveaux cas annuels dans le monde. Dans les pays industrialisés, son incidence a fortement diminué grâce à l’usage systématique des antibiotiques pour traiter les angines.

Bien que considérée comme une maladie de la pauvreté, la fièvre rhumatismale n’a pas disparu des pays occidentaux où des flambées locales persistent, notamment depuis les années 1980.

Causes et mécanisme de la maladie

Le streptocoque du groupe A en cause

Le point de départ est toujours une infection de la gorge (pharyngite ou angine) causée par un streptocoque bêta-hémolytique du groupe A. Ce germe, très contagieux, se transmet par voie aérienne (toux, éternuements) ou par contact direct. Environ 30 à 50 % des angines streptococciques peuvent être asymptomatiques, ce qui retarde parfois le diagnostic et le traitement.

Un mécanisme auto-immun

La fièvre rhumatismale n’est pas directement causée par la bactérie, mais par une réaction immunitaire croisée : certains anticorps produits par l’organisme pour combattre le streptocoque reconnaissent par erreur des protéines présentes dans les tissus humains, notamment au niveau du cœur, des articulations, de la peau et du système nerveux. C’est ce qu’on appelle le mimétisme moléculaire.

Facteurs de risque

• Âge : enfants de 5 à 15 ans les plus touchés
• Précarité socio-économique : logements surpeuplés, hygiène limitée, accès aux soins réduit
• Antécédents familiaux de rhumatisme articulaire aigu
• Non-traitement ou traitement tardif d’une angine streptococcique
• Prédisposition génétique (certains haplotypes HLA)

Symptômes et manifestations cliniques

Les manifestations de la fièvre rhumatismale sont multiples. Le diagnostic repose sur les critères de Jones, révisés en 2015 par l’American Heart Association, qui distinguent les critères majeurs et mineurs.

Critères majeurs de Jones

• Cardite rhumatismale (50 à 70 % des cas) : inflammation du cœur pouvant toucher l’endocarde, le myocarde et le péricarde. Elle se manifeste par une fatigue, un essoufflement, des palpitations ou un souffle cardiaque nouveau à l’auscultation.
• Polyarthrite migratrice (70 % des cas) : inflammation douloureuse de plusieurs grosses articulations (genoux, chevilles, coudes, poignets) qui « sautent » d’une articulation à l’autre sur quelques jours.
• Chorée de Sydenham (10 à 30 % des cas) : troubles neurologiques avec mouvements involontaires, désordonnés et saccadés, survenant après une période de latence plus longue (plusieurs mois).
• Érythème marginé : plaques rosées non prurigineuses à centre clair, présentes sur le tronc et les membres.
• Nodules sous-cutanés de Meynet : petites masses fermes et indolores situées sur les proéminences osseuses ou les tendons.

Critères mineurs

• Fièvre supérieure à 38,5 °C
• Douleurs articulaires sans signes d’arthrite vraie
• Allongement de l’espace PR à l’électrocardiogramme
• Augmentation des marqueurs inflammatoires (CRP, VS)

Le diagnostic de RAA est retenu en présence de 2 critères majeurs ou d’1 critère majeur et 2 critères mineurs, associés à une preuve d’infection streptococcique récente (TDR positif, culture de gorge positive, ou élévation des anticorps anti-streptococciques ASLO et anti-DNase B).

Diagnostic et examens complémentaires

Examens biologiques

Plusieurs analyses permettent de confirmer l’infection streptococcique et l’inflammation :

• Test de diagnostic rapide (TDR) du streptocoque sur prélèvement de gorge
• Hémoculture rarement positive en dehors de la phase aiguë
• ASLO (antistreptolysines O) et anti-DNase B : élevés à partir de la 2e semaine, avec un pic vers 3 à 6 semaines
• Numération formule sanguine : anémie, hyperleucocytose modérée
• CRP et vitesse de sédimentation très élevées

Examens cardiologiques

L’évaluation cardiaque est systématique et comprend :

• Électrocardiogramme (ECG) : recherche d’un trouble de conduction (allongement PR, bloc auriculo-ventriculaire)
• Échocardiographie Doppler transthoracique : examen clé pour détecter une atteinte valvulaire (insuffisance mitrale, rétrécissement aortique), un épanchement péricardique ou une atteinte de la fonction ventriculaire

Diagnostics différentiels

Il faut écarter d’autres causes d’arthrite ou de cardite : polyarthrite rhumatoïde juvénile, lupus érythémateux disséminé, maladie de Lyme, endocardite infectieuse, arthrite réactionnelle, leucémie.

Complications et évolution

La cardite rhumatismale chronique

La complication la plus redoutable est l’atteinte cardiaque. Au cours de l’épisode aigu, elle est souvent réversible, mais dans 30 à 50 % des cas, les lésions valvulaires cicatricielles persistent et évoluent vers une cardiopathie rhumatismale chronique, parfois des décennies plus tard. Les valves les plus touchées sont la valve mitrale (insuffisance et/ou rétrécissement mitral) puis la valve aortique. À terme, une insuffisance cardiaque, une fibrillation atriale, des accidents emboliques ou une endocardite infectieuse peuvent survenir, nécessitant parfois un remplacement valvulaire chirurgical.

Autres complications possibles

• Récidives en cas de nouvelle angine streptococcique, surtout dans les cinq premières années
• Chorée prolongée pouvant durer plusieurs mois
• Retentissement psychosocial lié aux hospitalisations répétées et aux restrictions d’activité

Traitement de la fièvre rhumatismale

Éradication du streptocoque

Dès le diagnostic, une antibiothérapie d’éradication est mise en place, même si la pharyngite initiale est ancienne. Le traitement de référence est :

• Pénicilline V (phénoxyméthylpénicilline) par voie orale pendant 10 jours
• En cas d’allergie : érythromycine ou amoxicilline
• Une injection intramusculaire unique de benzathine pénicilline G est souvent préférée en pratique pour garantir l’observance

Traitement anti-inflammatoire

• Aspirine à forte dose (80 à 100 mg/kg/jour chez l’enfant) pour la polyarthrite et la fièvre, pendant 4 à 6 semaines
• Corticoïdes (prednisone) réservés aux formes avec cardite sévère ou péricardite, bien que leur bénéfice sur l’évolution cardiaque à long terme reste débattu
• Repos au lit recommandé pendant la phase aiguë, surtout en cas de cardite

Traitement de la chorée

La chorée de Sydenham nécessite parfois un traitement spécifique par acide valproïque, carbamazépine ou, dans les formes sévères, par immunoglobulines intraveineuses.

Surveillance cardiologique

Un suivi cardiologique prolongé avec échocardiographie régulière est indispensable pour détecter l’apparition ou l’aggravation de séquelles valvulaires.

Prévention : la clé du succès

Prévention primaire

Le moyen le plus efficace de prévenir la fièvre rhumatismale est de traiter correctement et rapidement toute angine streptococcique. En France, la pratique du Test de Diagnostic Rapide (TDR) est recommandée en médecine générale avant toute prescription d’antibiotique pour une angine chez l’enfant de plus de 3 ans, afin de distinguer les angines virales (80 à 90 % des cas) des angines bactériennes streptococciques.

Prévention secondaire (antibioprophylaxie)

Après un premier épisode de RAA, une antibioprophylaxie au long cours est indispensable pour éviter les récidives :

• Injection intramusculaire de benzathine pénicilline G toutes les 3 à 4 semaines : méthode de référence, plus efficace que les formes orales
• Durée recommandée : au moins 5 ans après le dernier épisode, voire jusqu’à l’âge de 21 ans en cas d’atteinte cardiaque, et à vie en cas de cardite sévère avec valvulopathie persistante
• En cas d’allergie à la pénicilline : sulfadiazine orale quotidienne ou macrolides

Mesures associées

• Hygiène des mains et limitation de la contagion (éviction scolaire en cas d’angine streptococcique)
• Dépistage familial en cas d’angine streptococcique documentée
• Suivi bucco-dentaire régulier pour limiter le risque d’endocardite en cas de valvulopathie
• Vaccination : à ce jour, il n’existe pas de vaccin commercialisé contre le streptocoque du groupe A, mais plusieurs candidats sont en cours de développement

En résumé et conseils pratiques

• La fièvre rhumatismale est une complication auto-immune grave d’une angine streptococcique mal traitée, principalement chez l’enfant de 5 à 15 ans.
• Toute angine chez l’enfant justifie un test de diagnostic rapide (TDR) afin de déterminer si elle est d’origine bactérienne et nécessite un traitement antibiotique.
• Devant des douleurs articulaires fébriles migratrices associées à un souffle cardiaque chez un enfant quelques semaines après une angine, consulter en urgence.
• Le traitement antibiotique précoce d’une angine streptococcique est la meilleure prévention.
• Après un épisode de RAA, l’observance de l’antibioprophylaxie prolongée est cruciale pour éviter les récidives et la survenue d’une cardiopathie chronique.
• Un suivi cardiologique régulier (échocardiographie) doit être maintenu à vie en cas de valvulopathie rhumatismale.
• Adopter des mesures d’hygiène simples (lavage des mains, aération des pièces) permet de limiter la circulation du streptocoque, surtout en collectivité.
• Informer l’entourage et le personnel médical du passé rhumatismal lors de tout soin dentaire ou chirurgical pour adapter la prophylaxie de l’endocardite.