L'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une maladie inflammatoire démyélinisante rare du système nerveux central. Découvrez ses causes, ses symptômes, son diagnostic et les options thérapeutiques disponibles.

Qu’est-ce que l’encéphalomyélite aiguë disséminée ?

L’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une maladie inflammatoire rare du système nerveux central, caractérisée par une attaque auto-immune brève mais intense contre la myéline, cette substance lipidique qui enveloppe et protège les fibres nerveuses (axones). Cette démyélinisation touche simultanément plusieurs zones du cerveau, de la moelle épinière et parfois des nerfs optiques.

Une maladie à la frontière de l’immunologie et de la neurologie

L’ADEM appartient à la grande famille des maladies démyélinisantes, au même titre que la sclérose en plaques (SEP), dont elle se distingue toutefois par son caractère monophasique : un seul épisode inflammatoire survient, contrairement à la SEP qui évolue par poussées successives. La réaction immunitaire implique principalement les lymphocytes T, qui reconnaissent à tort certains composants de la myéline comme des agents étrangers à éliminer.

Données épidémiologiques

L’incidence annuelle de l’ADEM est estimée à environ 0,4 à 0,8 cas pour 100 000 personnes, ce qui en fait une pathologie rare. Elle touche préférentiellement les enfants de 5 à 8 ans, avec un pic d’incidence légèrement inférieur chez l’adulte jeune. Les garçons seraient légèrement plus touchés que les filles dans la population pédiatrique, tandis que la parité est observée chez l’adulte.

Causes et facteurs de risque

Bien que la cause exacte reste souvent difficile à identifier, l’ADEM est presque toujours précédée d’un événement déclenchant qui stimule anormalement le système immunitaire.

Les infections comme principal déclencheur

Dans 50 à 75 % des cas, l’ADEM survient dans les suites d’une infection, généralement 1 à 3 semaines après l’épisode infectieux. Les agents pathogènes les plus fréquemment incriminés sont :

• Les virus respiratoires : grippe, rougeole, oreillons, rubéole, varicelle, Epstein-Barr (EBV), cytomégalovirus (CMV)
• Les entérovirus : coxsackie, échovirus
• Les bactéries : Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia, Borrelia (maladie de Lyme), streptocoque bêta-hémolytique
• Plus rarement, des parasitoses ou infections fongiques

Le mécanisme repose sur un mimétisme moléculaire : certains antigènes microbiens ressemblent structuralement aux composants de la myéline, induisant une réaction immunitaire croisée.

Le rôle parfois évoqué de la vaccination

Les vaccinations peuvent très rarement déclencher un épisode d’ADEM, avec un risque estimé à environ 1 à 2 cas pour 1 million de doses vaccinales. Historiquement, le vaccin antirougeoleux à virus vivant atténué (avant l’ère vaccinale moderne) était le plus souvent cité. Aujourd’hui, avec les vaccins actuels, le bénéfice de la vaccination reste largement supérieur au risque.

Terrain prédisposé

Aucun terrain génétique clairement identifié n’expose spécifiquement à l’ADEM. Cependant, certaines variantes du complexe majeur d’histocompatibilité (HLA) ont été associées à un surrisque. Les antécédents personnels ou familiaux de maladies auto-immunes constituent également un facteur de risque modéré.

Symptômes et manifestations cliniques

Le tableau clinique de l’ADEM se caractérise par l’apparition soudaine ou rapidement progressive de symptômes neurologiques multifocaux, dans les jours à semaines suivant un événement infectieux.

Signes inauguraux fréquents

• Fièvre modérée et fatigue intense
• Céphalées (maux de tête) diffuses et persistantes
• Nausées et vomissements, parfois signe d’hypertension intracrânienne
• Raideur de nuque, évoquant parfois à tort une méningite

Manifestations neurologiques

L’encéphalite étant au cœur du processus, on observe fréquemment :

• Une altération de la conscience : somnolence, confusion, voire coma dans les formes sévères
• Des troubles cognitifs : difficultés de concentration, troubles mnésiques, modifications du comportement
• Des déficits moteurs : faiblesse unilatérale (hémiparésie) ou bilatérale, atéciens et incoordination (ataxie cérébelleuse)
• Des troubles sensitifs : fourmillements, engourdissements, pertes de sensation
• Des manifestations optiques : baisse brutale de la vision, douleurs rétro-orbitaires à la mobilisation des yeux (névrite optique)
• Des convulsions dans 5 à 35 % des cas
• Des troubles sphinctériens (vésicaux ou intestinaux), notamment en cas d’atteinte médullaire

L’installation des symptômes peut s’étaler de quelques heures à plusieurs jours, ce qui constitue un élément distinctif important avec la SEP, dont l’installation dépasse généralement 24 heures.

Diagnostic de l’ADEM

Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et radiologiques. Aucun examen isolé ne permet à lui seul de confirmer formellement la maladie.

Critères diagnostiques de référence

Le consensus international (International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group) retient les critères suivants :

• Premier événement inflammatoire démyélinisant du système nerveux central
• Symptômes neurologiques multifocaux (encéphalopathie обязательна)
• Présence obligatoire d’une encéphalopathie (altération de la conscience, du comportement ou de la cognition)
• Imagerie IRM compatible : lésions multiples, asymétriques, de grande taille (> 1 à 2 cm), touchant préférentiellement la substance blanche
• Absence de lésion radiologique récurrente à distance de l’épisode initial

Examens complémentaires essentiels

L’IRM cérébrale et médullaire est l’examen de référence. Elle montre typiquement :

• Des lésions multiples en hypersignal sur les séquences T2 et FLAIR
• Une prise de contraste inconstante et variable selon l’ancienneté des lésions
• Une atteinte préférentielle de la substance blanche sous-corticale, des noyaux gris centraux, du tronc cérébral et du cervelet

La ponction lombaire retrouve dans 50 à 80 % des cas :

• Une hyperprotéinorachie modérée
• Une pleiocytose lymphocytaire (souvent < 50 cellules/mm³)
• Des bandes oligoclonales dans le liquide céphalorachidien dans environ 30 % des cas (mais typiquement transitoires, contrairement à la SEP)

Les examens sanguins visent à éliminer les diagnostics différentiels : hémogramme, CRP, sérologies virales et bactériennes, anticorps antinucléaires, anticorps anti-MOG et anti-AQP4 (pour distinguer l’ADEM d’autres pathologies démyélinisantes). L’EEG peut révéler un ralentissement diffus en cas d’encéphalopathie.

Traitement et prise en charge

La prise en charge de l’ADEM repose sur une hospitalisation en urgence, idéalement en service de neurologie ou de réanimation selon la sévérité.

Traitements de première ligne

Les corticostéroïdes intraveineux à forte dose constituent le traitement de référence :

• Méthylprednisolone : 500 à 1 000 mg/jour pendant 3 à 5 jours
• Relais par corticoïdes oraux à doses dégressives sur 2 à 6 semaines
• Efficacité dans 60 à 80 % des cas, avec amélioration parfois spectaculaire en 24 à 72 heures

Traitements de deuxième ligne

En cas de réponse insuffisante aux corticoïdes, on peut recourir à :

• Les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) : 2 g/kg répartis sur 2 à 5 jours, particulièrement utilisées chez l’enfant
• La plasmaphérèse (échanges plasmatiques) : 4 à 7 séances, très efficace dans les formes graves réfractaires
• Le cyclophosphamide ou le rituximab dans les formes récurrentes ou très sévères

Traitements symptomatiques et rééducation

Une prise en charge globale est indispensable :

• Anticonvulsivants en cas de crises
• Antalgiques pour les céphalées
• Rééducation fonctionnelle précoce : kinésithérapie, orthophonie, ergothérapie
• Accompagnement psychologique du patient et de sa famille
• Prévention des complications de décubitus en cas d’alitement prolongé

Évolution et pronostic

Une récupération souvent favorable

Le pronostic de l’ADEM est globalement favorable dans la majorité des cas :

• 70 à 90 % des patients récupèrent complètement ou avec des séquelles minimes
• Les troubles moteurs et visuels régressent généralement en quelques semaines à quelques mois
• La plasticité cérébrale, particulièrement importante chez l’enfant, favorise la récupération

Risque de récidive et lien avec la SEP

Dans environ 10 à 25 % des cas, un nouvel épisode démyélinisant peut survenir, faisant rediscuter le diagnostic. Trois évolutions sont alors possibles :

• ADEM récurrent : nouvel épisode avec le même tableau clinique
• ADEM multiphasique (MDEM) : nouvel épisode impliquant des symptômes différents
• Conversion vers une sclérose en plaques, dans 10 à 20 % des cas, surtout chez l’adulte avec présence de bandes oligoclonales persistantes

Un suivi neurologique prolongé, avec IRM de contrôle régulières, est donc recommandé pendant au moins 5 ans après l’épisode initial.

Complications et séquelles possibles

Bien que rares, certaines complications peuvent survenir, principalement lors de formes sévères :

• Séquelles motrices : parésie, spasticité, troubles de l’équilibre
• Troubles cognitifs : difficultés attentionnelles, mnésiques, ralentissement psychomoteur, particulièrement impactants chez l’enfant en âge scolaire
• Épilepsie secondaire dans environ 5 % des cas
• Déficits visuels persistants en cas de névrite optique sévère
• Troubles sphinctériens chroniques dans les atteintes médullaires
• Troubles du comportement et de l’humeur, parfois déstabilisants pour le patient et son entourage

Vivre après un ADEM

Pour les patients et leurs familles, l’après-ADEM peut nécessiter des aménagements durables :

• Reprise scolaire ou professionnelle progressive, parfois avec aménagements pédagogiques
• Suivi neuropsychologique régulier chez l’enfant pour dépister d’éventuels troubles des apprentissages
• Activité physique adaptée : recommandée pour favoriser la plasticité cérébrale et le bien-être psychologique
• Soutien associatif : des associations spécialisées (comme la Ligue française contre la sclérose en plaques ou l’ARSEP) accompagnent les familles concernées

En résumé

• L’ADEM est une maladie inflammatoire démyélinisante aiguë et généralement unique du système nerveux central.
• Elle touche principalement les enfants et survient typiquement après une infection virale ou bactérienne.
• Le diagnostic associe un tableau d’encéphalopathie, une IRM cérébrale caractéristique et l’exclusion de diagnostics différentiels.
• Le traitement repose sur les corticoïdes intraveineux à forte dose, parfois complétés par IgIV ou plasmaphérèse.
• La récupération est complète dans la majorité des cas, mais un suivi neurologique prolongé est indispensable pour dépister un éventuel passage vers une sclérose en plaques.
• Une rééducation précoce et globale ainsi qu’un accompagnement familial adapté sont des clés essentielles du pronostic fonctionnel.

En cas de symptômes neurologiques inhabituels survenant dans les suites d’une infection, notamment chez un enfant, il est fondamental de consulter en urgence pour permettre une prise en charge rapide et optimiser les chances de récupération complète.